Conn szindróma - primer hiperaldoszteronizmus

A mellékvese a vesék fölött elhelyezkedő páros, hormon termelő szerv.

A Conn szindróma a mellékvese túlműködésének leggyakoribb formája, mely azzal jár, hogy a mellékvese kéreg a szervezet szükségleteinél jóval nagyobb mennyiségben állít elő aldoszteront. Régebben ezt a betegséget ritkábbnak gondolták, újabb adatok szerint azonban minden tízedik magas vérnyomásban szenvedő betegnél Conn szindróma áll fenn.

Mit okoz az aldoszteron túltermelés?

Az aldoszteron a sóháztartásért felelős, egyik legfontosabb hormon. Hatására a veséken keresztül végbemenő nátrium klorid ürítése csökken, a kálium viszont fokozottan ürül a vizelettel. A só visszatartása víz visszatartást is eredményez, mely magas vérnyomáshoz (hipertónia) vezet. A vér kálium szintje pedig alacsony lesz (hipokalémia).

Miért veszélyes a Conn szindróma?

A Conn szindróma legnagyobb veszélye, hogy a magas vérnyomás szövődményei sokkal gyakrabban, fiatalabb életkorban és súlyosabban jelentkeznek, mint az átlagnépességben. A leggyakoribb szövődmények: szívnagyobbodás, szívinfarktus, agyvérzés, korai érelmeszesedés. A hipokalémia izomgyengeséget, izombénulást, szívritmuszavart okozhat.

Mikor kell Conn szindrómára gondolni?

Minden hipertóniás és hipokalémiás beteg esetében, valamint ha a magas vérnyomás a szokásos vérnyomáscsökkentőkkel nem rendezhető. Ezen kívül: fiatal korban jelentkező szívinfarktus, agyvérzés esetében, és minden olyan hipertóniás betegnél, akinél bármilyen vizsgálattal mellékvese daganatot mutattak ki.

Mi okozza a Conn szindrómát?

A Conn szindrómát a mellékvese egészének megnagyobbodása és fokozott működése (hiperplázia), vagy daganat okozza. A daganat jellemzően egyoldali, csaknem mindig jóindulatú.

Conn szindróma kimutatása

1. Vérvétel

A kivizsgálás során a szokásos laboratóriumi vizsgálatokon túlmenően két hormont kell a vérből meghatározni: az aldoszteront és a renint. Conn szindróma esetén az aldoszteron a normális felső határán vagy jóval afelett van, a renin szint viszont nagyon alacsony.

Ezeket a hormonszinteket a legtöbb vérnyomás-csökkentő és vízhajtó gyógyszer nagy mértékben befolyásolja, így a vizsgálatok hamis eredményeket adhatnak. Ezért az aldoszteron és renin meghatározások előtt több hétre ki kell hagyni bizonyos gyógyszereket. (Háromféle gyógyszer – nem zavarja ezen hormonvizsgálatok értékelését: hosszú hatású kalcium antagonisták, alfa receptor blokkolók és egy értágító hatású vérnyomáscsökkentő (hidralazin)). Nagyon fontos továbbá, hogy a vérvétel idején a beteg kálium szintje normális legyen. Ehhez gyakran napi 6-10, akár 20-30 tabl. Kálium bevétele is szükséges lehet. Szívelégtelenségben, súlyos máj- és vesebetegség esetén ezek a hormonszintek eleve magasak, ezeknél a betegeknél a hormonvizsgálatok nem lesznek kellően informatívak. A vérvételi eredmények értékelhetősége, pontossága érdekében a vérvétel előtti hetekben a beteg és a kezelőorvos együttműködése szükséges.

2. Képalkotó vizsgálat

Conn szindrómát az egyik, vagy mindkét mellékvese aldoszteron túltermelése okozhat. Képalkotó vizsgálatokkal kell mindkét mellékvesét ábrázolni. Legjobban ajánlható a mellékvese komputer tomográfiás (CT) vizsgálata. A Conn szindrómát okozó mellékvese daganat nagyon gyakran csak pár mm nagyságú, ezért gyakran előfordul, hogy a CT vizsgálat után sem lehet pontosan megmondani, melyik oldali, esetleg mindkét mellékvese termeli túlzott mértékben az aldoszteront. Ezekben az esetekben a mellékvese vénák katéterezésére lehet szükség, hogy eldöntsük, melyik oldali mellékvese érintett.

Kezelés

1. Műtét

Ha biztosan tudjuk, hogy a hormontúltermelésnek az oka csak az egyik mellékvesében van, a kóros oldali mellékvesét el kell távolítani, amivel a betegség véglegesen gyógyul. Mindkét mellékvesét eltávolítani ebben a betegségben nem szabad.

2. Gyógyszer

Ha a hormontúltermelésért mindkét mellékvese felelős, vagy nem tudjuk, melyik oldali, gyógyszeres kezelést alkalmazunk. A betegség kezelésében a leghatékonyabb gyógyszer a spironolakton. A beállítást érdemes endokrinológusra bízni, az ellenőrzés a háziorvos feladata.