(elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség)
Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely kezelés nélkül az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezet. Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be a betegség tüneteiről.
Elméleti alapok
A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszer részét képező hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).
A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, miáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.
A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréjéért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása, és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukor képződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.
A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a nemi hormonok.
Az Addison-kór okai
A mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (mintegy 60%-ban) autoimmun gyulladásos folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat termel a mirigy ellen. A tünet együttes a mirigyállomány 90%-os elveszítésénél jelentkezik.
A második leggyakoribb kórok a tuberkulózis okozta mellékvese pusztulás. Ritkán Addison kórhoz vezethetnek egyes fertőzések, a mellékvese kétoldali műtéti eltávolítása, kétoldali mellékvese-bevérzés, daganat áttét, bizonyos gyógyszerek, valamint veleszületett, örökletes betegségek.
Az Addison-kór felismerése
A betegség korai stádiumában a diagnózis felállítása nem egyszerű. A jellegtelen tünetek, mint például fogyás, általános erőnlét-romlás, alacsony vérnyomás ugyanis számos betegség jellemzői lehetnek. Ha mindehhez a bőr fokozott pigmentációja társul, felmerül az Addison-kór lehetősége. Az Addison-kór igazolására az alábbi eszközök állnak rendelkezésünkre:
A laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben az alábbi eltérések jellemzőek:
- alacsony szérumnátrium-szint,
- magas szérumkálium-szint,
- a vér csökkent pH-értéke.
- alacsony vérnyomás,
- alacsony vércukorszint,
- alacsony szérum kortizol, aldoszteron szint,
- magas ACTH-szint, (agyalapi mirigy eredetű elégtelenség esetén alacsony ACTH-szint).
A korszerű képalkotó eljárások közül mind a CT, mind a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) pontos képet ad a mellékvesék alaki eltéréseiről.
Az Addison-kór kórlefolyása
A leggyakoribb autoimmun forma kórjóslata időben történő felismerés és kezelés esetén kiváló. A betegség kórjóslatát az alapbetegség befolyásolja. A fel nem ismert esetekben, illetve Addison kóros betegek lázas betegsége, műtéte, traumája esetén megnő a szervezet igénye a mellékvesekéreg-hormonok iránt, így kevés lehet a szokásos hormonadag. Ezekben az esetekben, illetve a még fel nem ismert –így kezeletlen esetekben alakul ki az Addisonos krízis, amely életveszélyes állapot, kezelés nélkül halálhoz vezet. Jellemzői:
- hasi- deréstáji, illetve a végtagokban jelentkező fájdalom,
- hányás, hasmenés,
- kiszáradás, veseelégtelenség,
- alacsony vérnyomás, testhőmérséklet (kivéve, ha lázas betegség váltotta ki a krízist), szapora -pulzus,
- tudatzavar, kóma,
- alacsony vércukorszint
Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, élethossziglan a hiányzó mellékvese kéreg hormon pótlására szorul. Megfelelő gondozás mellett azonban teljes értékű életet élhet.
Az Addison-kór kezelése
A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás mellékvese kéreg hormonokkal. Gyógyítható alapbetegség esetén természetesen annak kezelése is fontos, de a mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben is rendszerint visszafordíthatatlan. Az Addison-krízis kezelésében fontos az azonnali hormon-, cukor-, só- és vízpótlás. A beteg intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot.
Nagyon fontos tudnivalók
A mellékvese kéreg hormon életfontos hormonunk, így a hormonpótló gyógyszer szedését nem szabad abbahagyni.
A hormonpótló gyógyszerek adagját a szervezet nagyobb megterhelését jelentő betegségek, sérülés, műtét esetén emelni kell a szervezet alkalmazkodási képességének növelésére. A betegség gyógyulása után vissza lehet térni a szokványos fenntartó adagra.
Amennyiben a beteget valamilyen oknál fogva operálni kell, a műtét előtt át kell térni a hormonok injekciós formában történő adására, és azt addig fenn kell tartani, amíg a beteg a szükséges mennyiségű gyógyszert és folyadékot szájon keresztül maga is be tudja venni. Ugyanez vonatkozik azokra az esetekre, amikor a beteg a gyógyszert szájon át bevenni nem tudja.
A betegnek meg kell tanulnia figyelni, ápolni, gondozni betegségét. Ehhez meg kell tanulni a hormonális egyensúly megbomlásának tüneteit. A beteg speciális egészségügyi igazolványt kell kapjon, amelyben a betegsége és kezelései fel vannak tüntetve, s ezt a személyi igazolvánnyal együtt mindig magánál kell tartania.
A beteg mindig hordjon magával az orvosa által felírt glükokortikoid-injekciót. Fontos, hogy be tudja adni magának a gyógyszert és bizonyos esetekben (pl. stressz, fizikai munka enyhe felső légúti betegség, stb.) emelnie kell a bevitt gyógyszer mennyiségét. Az adagolást természetesen szigorúan az orvos utasítása szerint kell módosítani. Az injekció azonnali beadása szükséges lehet például súlyos fertőzések, hányás, hasmenés esetén, ezek ugyanis fokozzák az Addison-krízis kockázatát.