Cushing szindróma

A mellékvese a vesék fölött elhelyezkedő páros, hormon termelő szerv. Egyik hormonja a kortizol. A mellékveséket az agyalapi mirigy ösztönzi kortizol termelésre ACTH nevű hormonja által. A mellékvesék által termelt kortizol nélkülözhetetlen az élethez. Ez az életfontos hormon teszi lehetővé azt, hogy reagálni tudjunk a különböző stresszhelyzetekre, köztük a betegségekre. A kortizolnak a szervezet minden szövetére van hatása. A kortizol hullámokban választódik ki, legnagyobb mennyiségben a korareggeli, legkisebb mennyiségben az éjszakai órákban.

Cushing szindrómának azokat a betegségeket nevezzük, amelyek a mellékvesék túlzott kortizol termelésével járnak. Egyes esetekben a mellékvese daganata vagy daganatai felelősek a túlzott kortizol termelésért, azaz a Cushing szindróma kialakulásáért. Más esetekben az agyalapi mirigy túlzott ACTH termelése serkenti a mellékveséket kortizol túltermelésre. ez utóbbit Cushing kórnak nevezzük.

A Cushing szindróma meglehetősen ritka betegség. Nőkben gyakoribb, mint férfiakban, és általában 20-40 éves életkorban kezdődik.

A Cushing szindróma és a Cushing kór okai

  1. Cushing-szindrómát okozhatnak az egyik vagy mindkét mellékvese jó- vagy rosszindulatú daganatai ( kb. 15%).
  2. Cushing-szindrómát okozhat az agyalapi mirigy ACTH-termelő daganata is (az összes eset kb. 70%-a). Fontos megjegyezni, hogy az agyalapi mirigy daganatai gyakorlatilag sosem rosszindulatúak.
  3. ACTH-termelő daganat azonban a szervezetben másutt is kialakulhat, ezeket hívjuk ektópiás ACTH-termelő daganatnak (az összes eset kb. 15%-a).
  4. Napjainkban a Cushing szindrómának az előbb említetteknél is jóval gyakoribb oka a legkülönbözőbb betegségek kezelésében gyakran alkalmazott, a kortizolhoz hasonló hatású gyógyszerek (prednisolon, methyl-prednisolon, dexamethason, stb.) nagy adagjának vagy hosszú időn át történő szedése (iatrogén Cushing szindróma.)

A Cushing-szindróma tünetei

A betegség leggyakoribb tünete a testsúly-gyarapodása (különösen a törzsön, hason jelentkező hízás, anélkül, hogy a zsírszövet a végtagokon szaporodna), a magas vérnyomás, továbbá memória-zavar, a hangulat és a koncentrálóképesség zavarai. A szervezetben fokozódik a fehérjék lebomlása, ezért gyakori az izomgyengeség.

A betegség legfontosabb jeleit és tüneteit az alábbi felsorolás tartalmazza:

  • testsúly növekedés,
  • alvászavar, álmatlanság, ingerlékenység, fáradékonyság,
  • a rövid-távú emlékezet, a koncentrálóképesség romlása,
  • depresszió,
  • magasvérnyomás,
  • cukorbetegség,
  • fertőzések gyakoribb jelentkezése,
  • fokozott pattanás-képződés (akne),
  • a, bőr sorvadása és striák megjelenése, sérülékeny bőr,
  • kopaszodás (nőknél),
  • fokozott szőrnövekedés,
  • csontritkulás,
  • kerek arc (holdvilág arc), pirospozsgás arc,
  • csípőtáji és vállövi izomgyengeség,
  • rendszertelen menses.

A Cushing syndroma kimutatása

1. Hormonvizsgálatok

A leggyakrabban használt tesztekkel a vér, a vizelet vagy a nyál kortizol tartalmát mérjük. A hormonvizsgálatot különböző napszakban is elvégezzük, mert kóros esetben eltűnhet a hormon szintjének napszaki ingadozása.

Esetenként a kortizol hatását utánzó dexamethason tabletta bevétele után vizsgáljuk a kortizol vérszintjét (dexamethason szuppressziós teszt). Ha a kortizol-termelés szabályozása megfelelő, dexamethason hatására csökken a kortizol képződése, míg Cushing szindrómás betegek kortizol termelése nem változik. Gyakran előfordul, hogy az első kivizsgálás alkalmával nem jutunk teljesen biztos eredményre. Ilyenkor 3-6-12 hónap múlva érdemes megismételni a vizsgálatokat.

Az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonjának (ACTH) vérszintje is a diagnózis fontos eleme. A mellékvese eredetű Cushing szindrómás betegek ACTH koncentrációja a vérben alacsony, az egyéb eredetű Cushing szindrómás betegeké normális vagy magas.

Az ACTH-termelő daganatok két formájának (agyalapi mirigy eredetű, ill. a szervezetben

másutt kialakuló ACTH-túltermelés) elkülönítésére a legjobb vizsgálat a sinus petrosus inferiorok katéterezése és az ezt követő vérmintavétel (angol betűszóval: IPSS). A vizsgálat lényege az, hogy a lágyékhajlatban futó vena femorális megszúrásával katétereket vezetünk fel egészen az agyalapi mirigy közeléig, mindkét oldalon, vérvétel céljából.

A beavatkozás során egy olyan anyag is beadásra kerül, ami növeli az agyalapi mirigyből felszabaduló ACTH mennyiségét. Ha a különböző helyekről vett vérminták ACTH koncentrációját meghatározzuk, meg tudjuk állapítani, hogy az ACTH-túltermelés forrása az agyalapi mirigy vagy pedig a szervezet egyik másik pontja. Néhány más vizsgálat is használatos a Cushing-kór diagnosztizálására, mint például a nagy dózisú dexamethason szuppressziós teszt, vagy a kortikotropin-releasing hormon (CRH) stimulációs teszt. Az orvos gyakran több vizsgálat elvégzését is kéri.

2. Képalkotó vizsgálatok

Az agyalapi mirigyet mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI) tudjuk ábrázolni. Akkor indokolt ez a vizsgálat, ha a Cushing-szindróma diagnózisa biztos, és az ACTH nem alacsony.
Tudni kell, hogy az egészséges emberek akár 10%-ában is lehet hypophysis tumor. Ezért az MRI-n észlelt rendellenesség önmagában nem utal Cushing-kórra. Másfelől, a Cushing-kóros betegek kb. 50%-ában az agyalapi mirigy (hypophysis) daganat olyan kicsi, hogy még az MRI vizsgálat során sem ábrázolódik.
A mellékvesék vizsgálatára legalkalmasabb a CT vizsgálat. Igazolt Cushing-szindróma esetén végezzük, ha a vér ACTH koncentrációja alacsony.

A Cushing-kór kezelése

Életmód

Törődjön többet az egészségével, étkezzen egészségesen, tornázzon rendszeresen, de tartózkodjon a nagy energiát kívánó testmozgástól, az esés lehetőségével járó sportolástól!

Tekintettel arra, hogy Cushing-szindrómában a csontok meggyengülnek, előzze meg a csonttörést. Tájékozódjon orvosától, hogy elegendő-e az Ön étrendjében a kalcium és a D-vitamin. Hagyja abba a dohányzást! Kerülje a túlzott alkohol fogyasztást!

Az orvos által elrendelt gyógyszereket az előírt adagban és ideig szedje!

Ha bármelyik tünete, panasza súlyosbodik, keresse fel orvosát!

Műtét

A hormontúltermelést okozó daganat eltávolítása mindig a legcélravezetőbb kezelés.

Sikeres műtét után a Cushing-szindróma legtöbb szövődménye többé-kevésbé visszafejlődik, vagy legalábbis jelentősen mérséklődik, könnyebben kezelhetővé válik. Műtét után jó néhány hónapon át a szervezetben kortizol-hiány léphet fel, ami miatt a hiányzó hormont gyógyszer adása révén kell pótolni. Súlyos kortizol-hiány esetén életveszélyes állapot is kialakulhat. Cushing szindróma miatt végzett műtét után bármikor jelentkező gyengeség, influenza-szerű tünetek esetén azonnal keresse fel orvosát!

Gyógyszer

Ha műtét bármilyen okból nem végezhető, és a betegséget ACTH-túltermelés okozza, meg lehet próbálni az ACTH-termelést csökkentő gyógyszerek adását. Ha gyógyszeres kezelésre szorul a beteg, leggyakrabban olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek a mellékvesék kortizol-termelését csökkentik.